Displasia Epifisária Hemimélica

apresentação de um caso com 12 anos de evolução

Resumo

A Doença de Trevor ou Displasia Epifisária Hemimelia (DEH) é uma doença do desenvolvimento esqueletico caracterizada pelo crescimento assimétrico da epífise de um osso. Histologicamente, pode ser considerada como um osteocond roma das epífises. Na maioria das vezes, os sintomas aparecem ainda na infância. O sexo masculino e mais freqüentemente acometido do que o sexo feminino em uma proporção de 3:1. O sintoma mais comum é o surgimento de uma massa de consistência ossea e indolor na região do tornozelo ou joelho, seguido pelo inchaço, restrição da movimentação articular e deformidade. O diagnóstico por imagem e realizado atraves de radiografias simples, tomografias axiais computadorizadas e ressonância magnética. O tratamento depende da localização da displasia, do grau de envolvimento da epífise, das deformidades e dos sintomas. Pacientes assintomáticos não precisam ser tratados. Ouando não há deformidades, a excisão da massa e o melhor tratamento. Se houver assimetria do envolvimento da epífise com deform idades angulares, aressecção da massa precisa ser combinada com osteotomias corretivas. Apresentamos um caso de Doença de Trevor em uma menina de 12 anos de idade, tratada pela ressecção da massa osteocondral do talo e artrodese talonavicular. Ao final de 12 anos de seguimento, a paciente permanece assintomática e não houve recidiva da doença.