Una propuesta quirúrgica para la deformidad compleja de los pies en el sindrome de Proteus

reporte de un caso

Resumo

El síndrome de Proteus se caracteriza por el crecimiento excesivo irregular o segmentario de múltiples tejidos y órganos derivados de las tres capas germinales, asociada a la susceptibilidad de desarrollar tumores. Este síndrome poco frecuente, con una incidencia menor de 1 caso por millón de habitantes, no tiene un patrón familiar, pero se ha reportado en gemelos monocigoticos; afecta los dos géneros por igual y puede darse en todos los grupos étnicos. Esta observación apoya la hipótesis de una mutación somática de tipo mosaicismo. Dada su variabilidad clínica el diagnostico suele ser tardío y erróneo, aun basándose en los criterios propuestos por Biesecker y cols. El manejo de la enfermedad se centra en tratar los síntomas. Diversas técnicas quirúrgicas buscan hacer frente al crecimiento anormal de los huesos; aunque no hay propuestas especificas en relación al tratamiento quirúrgico, la mayoría de los reportes en la literatura hacen referencia a la amputación o desarticulación del miembro comprometido. Otras técnicas de cirugía reconstructiva menos agresiva, proponemos en este documento para este caso.