Aspectos ortopédicos de la Analgia congênita Hipohidrótica

A propósito de dos casos

Resumen

La Analgia congénita hipohidrotica con anhidrosis es una forma autosomica recesiva de neuropatía sensitiva y autonomica. No solo es una afeccion poco común sino también difícil de tratar. Los criterios diagnosticos son ausencia universal de sensibilidad al dolor, anhidrosis, brotes de hiperpirexia desde los primeros días de vida y retardo mental. Se reportan dos pacientes con Analgia Congenita Hipohidrotica (ACH), una nina de nueve afros y un varon de doce. Ambos presenta ron fracturas, osteomielitis, deform idades osteoarticulares y artropatía de Charcot. El objetivo de nuestro trabajo fue mostrar las dificultades diagnósticas y terapeuticas de la analgia congenita hipohidrotica.